先天缺牙的治療原則是恢復咀嚼功能，保持良好的咬合關系。
1、缺失牙齒數目較少時，對咀嚼功能、牙列形態和美觀的影響不大，一般無需特殊處理。
2、當缺失牙數目較多時，不僅影響咀嚼功能，而且影響患者的容貌，對患者的生理和心理造成損害。及時進行活動義齒修復體，恢復咀嚼功能，促進頜面骨骼和肌肉的發育；但需要注意的是義齒修復體必須隨兒童牙頜的生發育而不斷更換；一般每年更換一次義齒，以免妨礙患兒頜需做活動義齒修復，幫助恢復咀嚼功能，促進頜面部的生長發育。
3、兒童時期先天缺牙沒能得到相應的治療，隨著年齡的增長，剩余乳牙逐漸松動脫落，一般建議在兒童時期就可盡早戴用義齒恢復缺失牙的功能，使無牙區的頜骨受到咀嚼刺激而促進頜骨的發育，同時避免軟組織的代償性功能亢進，為后期修復創造條件。而先天性多牙缺失患者由于頜骨通常垂直向及水平向發育均較差，給修復工作帶來很大的困難，如能在其兒童時期進行下頜種植義齒修復，定期復查及時更換適合生長發育狀況的義齒，使上下頜骨受到一定的功能刺激，對患者面型的改善、上下頜骨發育及成年后的修復都應有積極的作用。但兒童時期進行種植可能發生相對種植修復體下沉現象，因此種植修復也應相對謹慎慎重。
4、上頜側切牙先天缺失時，對合關系進行分析后，可使用間隙保持器或者通過咬合誘導方法將恒尖牙近中移動到側切牙位置，然后對尖牙牙冠進行調磨改形替代側切牙。
5、恒牙先天缺失時，乳牙的保存或拔除必須慎重考慮。恒牙列較擁擠時，缺繼承恒牙的乳牙可以考慮拔除，為擁擠的恒牙提供間隙；恒牙排列較稀疏間隙較大時，則可保留滯留的乳牙，以維持完整的牙列和咀嚼功能；乳牙保留時間長短會因為個體間差異而較大，一旦滯留乳牙脫落后應該及時進行修復治療。
6、上下頜智齒也即“第三磨牙”先天性缺失時，可以不做修復，這個牙齒在人類牙齒發育中屬于退化牙，第三磨牙的先天性缺失并不屬于病理性，不需要治療。
7、對于先天多牙缺失患者，常用的修復方法有固定義齒、活動義齒及種植體支持的義齒等多種方式；必要時必須要聯合正畸治療、正頜外科治療才能達到更好的效果，而下頜恒牙列缺失患者頜骨發育不全，缺牙區牙槽骨嚴重發育不良，呈刀刃狀，高度幾乎與前庭溝平齊，固位困難，傳統可摘義齒是難于達到理想效果。