鼻腔惡性黑色素瘤通常惡性程度比較高，并且早期診斷較為困難，治療難以徹底，預后差，為臨床難治疾病之一。該疾病是原發于鼻腔來源于色素細胞的惡性腫瘤。黑色素瘤由產生黑色素的細胞組成，良性者稱黑色素痣，惡性者稱黑色素瘤（malignant melanoma，MM），簡稱惡性黑瘤或惡黑。惡性黑色素瘤病因不明，可能與種族易感性及日光紫外線等有關。發病率占全身惡性腫瘤的1%～3%，白人高于黑人，我國僅為0.810萬，近年來有上升趨勢。據統計，皮膚黑痣超過20個者發生惡性黑色素瘤的危險性增大3倍。
鼻腔原發性惡性黑色素瘤早期癥狀不明顯，易漏診，凡鼻腔黏膜查見黑色或紫褐色斑塊，應盡早行切除式活檢，以期早期診斷。廣泛切除是治療鼻腔原發性惡性黑色素瘤的最有效辦法，復發病例仍宜再次手術，擴大切除病變，放療和化療可作為補充治療。
本病常易誤診為未分化癌、肉瘤、鼻息肉、血管瘤等，誤診的主要原因有：
（1）早期癥狀表現為鼻塞或鼻出血，缺乏典型癥狀；
（2）瘤細胞形態和結構變異大；
（3）黏膜惡性黑色素瘤黑色素含量較少；
（4）臨床醫師和病理醫師對本病臨床表現及病理形態特點認識不足。
因此，臨床上既不要因鼻腔原發性惡性黑色素瘤發病率低而疏略，又不能因腫瘤不顯黑色而放松警惕，遇到色素較多的腫瘤出血、壞死時需與出血壞死性息肉、血管瘤區別，色素較少者需與鼻腔癌、鼻息肉等鑒別。臨床醫師和病理醫師均須加強對本病的認識，提高診斷、鑒別能力，必要時行免疫組化。
目前對于鼻腔惡性黑色素瘤仍主張手術切除為首選，配合術后放化療的綜合治療。手術方法多采用局部廣泛切除腫瘤及周邊組織，切除不徹底則極易復發。許亞輝等主張鼻中隔惡黑行全鼻切除。
GP墨菲等提出切除范圍按照腫瘤厚度：厚度小于1mm的惡性黑色素瘤，切除腫瘤周邊及底部組織1cm，厚度大于4mm的惡性黑色素瘤，至少切除3～4cm。眾多學者認為這樣比較安全，但是鑒于鼻腔解剖學上的局限性，臨床上真正做到如此廣泛切除存在一定難度。
過去認為本病是放療抗拒性腫瘤，對放療不敏感，但近年來有文獻報道放療有效，專家認為雖然放療無治愈之效，但可作為術后補充治療，同時對于高齡不能耐受手術及腫瘤晚期不宜手術患者，亦可以控制病情，延長生命。
目前多家醫院采用以氮烯脒胺為主的聯合用藥進行化療，但其療效卻不甚確切。總之，如何進行更加有效的綜合治療，提高患者的治愈率和生存率，仍需進一步探討。
人類黑色素細胞起源于神經嵴，分布于全身各處，多存在于皮膚、眼球脈絡膜和神經系統。因此，各組織均可發生原發性惡性黑色素瘤，但最常發生于皮膚，發生于黏膜者相當少見，而發生于鼻腔黏膜者為少見。鼻腔原發性惡性黑色素瘤的發生率占全身惡性黑色素瘤的0.5%～2%。
本病好發于50歲以上的男性。常見癥狀為鼻塞、涕中帶血和頭痛等，頭痛多提示腫瘤已侵入鼻竇，并提示有顱內轉移可能。腫瘤多發生于鼻腔外側壁（中鼻甲、下鼻甲、中鼻道等）和鼻中隔，少數在鼻竇，外鼻者罕見。腫瘤外觀呈黑色、紫褐色或淡紅色，如結節狀、菜花狀或息肉樣，具有彈性，觸之易出血。